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felty综合征felty综合征的发病原因10

发布时间:2020-02-28 19:41:07 阅读: 来源:蜡烛厂家

felty综合征是一种类风湿新关节炎,对患者的生活以及工作都会造成极大的影响,因此一定要早日治疗。那么你知道felty综合征的发病原因是什么吗,felty综合征有哪些临床表现,felty综合征的治疗方法是什么呢,下面我们就一起来看看吧。

所谓felty综合征就是费尔蒂综合征,是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外,还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进,或存在针对中性粒细胞的特异抗体,或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体,有皮下结节和类风湿关节炎的表现。

发病机制

中性粒细胞减少的病因和发病机制仍未阐明,虽有几种学说被提出,但没有一种可解释费尔蒂综合征的全貌。脾功能亢进常被认为是引起粒细胞减少的原因,但脾脏不肿大的病例中也可有粒细胞减少。脾切除后白细胞最初升高,此后随访时间越长,粒细胞减少复发的频率越高。因此最多说明脾在发病中起一定作用。一些研究显示体液因子在费尔蒂综合征的发病中起一定作用。

比如将费尔蒂综合征病人的血浆输给正常人可引起白细胞下降。正常情况下,还原尿睾酮(etiocholanolone)可将粒细胞从骨髓中动员出来,而费尔蒂综合征病人对还原尿睾酮无反应,输入病人血浆也能封闭这种制剂的粒细胞动员作用。此外还发现粒细胞减少与循环免疫复合物相关。

最近研究发现在1/4的费尔蒂综合征病人中,有一种异常的淋巴细胞群,这种异常的淋巴细胞与在大颗粒T细胞白血病(large granular T-cell leukemia)中见到的细胞相似。但无T细胞受体和链重排。这种细胞也与自然杀伤细胞相似,但未表达这一系列细胞的全部标志。在这些病例中,中性粒细胞减少可能是抗体依赖性细胞毒或大颗粒淋巴细胞抑制骨髓所致。

最后不要忘记白细胞分布异常,大约一半血管内粒细胞贴附在血管内皮上,这种边缘池在几乎所有的费尔蒂综合征中均增加,在某些病例中可能是粒细胞减少的主要原因。在关节渗出中及下肢溃疡处白细胞增加,提示即使循环中粒细胞减少也确实存在边缘池。

总之,多种因素(包括抗体、免疫复合物、细胞免疫)单独或者联合作用是导致粒细胞减少的原因。

病理

关节表现为类风湿关节炎的各个不同阶段的典型表现。脾大(240~2400g)。非特异性改变为具有大的生发中心,脾淋巴滤泡过度增生,内有网状细胞和浆细胞。肝脏病变为间质淋巴细胞浸润与纤维化。

临床表现

本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重,多有骨侵袭和畸形,但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎,脾脏可从刚可触及至巨脾,大小不等。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎的典型费尔蒂综合征特点,但无脾脏肿大。

本病中约60%的病人有继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见。致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关。

费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖,这种特征性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上肝受累见于60%的费尔蒂病人,可有肝功异常,部分病人组织学上呈现异常,但肝功能正常。

关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状,因而病人年龄多在40~50岁以上。暴露部位皮肤色素沉着、 皮肤—黏膜—小腿溃疡、紫斑,也可发生干燥综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。

检查

1.实验室检查

血液系统各细胞系均有变化。除类风湿关节炎常见的由血清铁结合力降低所致的轻度贫血症外,红细胞寿命缩短亦为其特征。血小板轻度下降。粒细胞减少极为突出,严重者可低至0.1×109/L以下。

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